Врожденный порок сердца у новорожденных - одно из самых частых врожденных нарушений в неонатальном периоде. По различным сведениям врожденные пороки сердца среди всех новорожденных встречаются с частотой 3-12 детей на одну тысячу родившихся. Что интересно, эти исследования показывают, что у всех недоношенных детей врожденные пороки сердца возникают даже в два раза чаще, нежели у доношенных новорожденных. Причина такого феномена пока что неизвестна. Среди наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца сегодня относятся: дефект межжелудочковой перегородки (VSD), дефект межпредсердной перегородки (ASD).
Основные причины появления врожденных пороков сердца у новорожденных
В основном, в 90% случаев, главная причина возникновения порока сердца у маленького ребенка не известна. В оставшихся нескольких процентах случаев на появление врожденного порока сердца у новорожденного могут оказывать влияние разнообразные генетические факторы, в том числе нарушения хромосом (к примеру, синдром Дауна, синдром Патау, синдром Эдвардса), а также наследственные болезни, такие как синдрома Элерса-Данло, синдром Марфана и многие другие. Очень часто врожденные пороки сердца у маленьких детей сосуществуют с прочими синдромами врожденных дефектов, к примеру: синдром "сушеной сливы", синдром Клиппеля-Фейля, синдром Charge. Вдобавок, как было отмечено ранее, большой риск развития пороков сердца у маленьких детей, чьи близкие родственники (отец, мать или сестры и братья) также родились с пороками сердца или иными недугами сердечно-сосудистой системы. Из прочих факторов, которые повышают риск развития у младенца врожденного дефекта сердца, можно назвать:
- Разнообразные вирусные инфекции матери ребенка на первых неделях беременности (наблюдается связь между инфекцией вирусом краснухи женщин примерно в первом триместре беременности и появлением пороков сердца, зачастую в форме ходового артериального протока, у детей).
- Некоторые лекарства, принимаемые матерью в период беременности (к примеру, формальдегида).
- Алкоголь, особенно если мать ребенка употребляла его в пищу в первые месяцы своей беременности.
- Сахарный диабет у матери, в особенности если не лечить, либо неправильно лечить. Этот фактор связан с 3-5% риском появления пороков сердца у ребенка.
Самые распространенные врожденные пороки сердца у детей – лечение и симптомы
Артериальный проток – небольшой сосуд, соединяющий легочную артерию с аортой ребенка в обход легочного кровообращения. Это норма до рождения, так как обеспечивает эмбриональное кровообращение, которое необходимо для плода, который не дышит привычным нам воздухом в утробе своей матери. После появления малыша на свет небольшой проток постепенно закрывается в первые два дня после рождения и вскоре покрывается соединительной тканью. У недоношенных малышей данный срок может продлиться до восьми недель.
Тем не менее, бывают такие случаи, когда проток все-таки остается открытым и приводит к разнообразным нарушениям работы сердца и легких. Зачастую данная патология наблюдается у недоношенных детей и нередко сочетается с прочими врожденными пороками. В случае если боталлов проток остается открытым в течении трех и больше месяцев, то речь идет о таком диагнозе, как открытый артериальный проток.
Основные симптомы у новорожденных детей:
- одышка,
- медленная прибавка в весе,
- учащенное сердцебиение,
- бледная кожа,
- потливость,
- затруднения при кормлении.
Причина их появления на сегодняшний день - сердечная недостаточность, возникающая вследствие перегруженности сосудов легких.
Основные способы лечения:
- медикаментозное,
- перевязывание протока,
- катеризация.
Ниже представлены другие, очень часто встречающиеся врожденные пороки сердца у новорожденных детей.
Дефект межпредсердной перегородки
Это одна из наиболее распространенных разновидностей врожденных пороков сердца. Как правило, этот врожденный порок сердца встречается у женщин.
Симптоматика этой болезни зависит от величины сбрасываемой крови, а также наличия осложнений порока. В первые часы или же дни после рождения ребенка может наблюдаться легкий цианоз, который скоро исчезает. У детей главными симптомами недуга являются: одышка при физическом напряжении, ограниченность физической активности, задержка физического развития, частые пневмонии. В тяжелых случаях протекания этого порока может наблюдаться сердечная недостаточность в детском возрасте, легочная гипертензия.
Дефект межжелудочковой перегородки
Частота этого дефекта среди всех ВПС на сегодняшний день варьируется от 27% до 40%. Локализация дефектов при таком пороке сердца может быть в мышечной части перегородки или в мембранозной части между устьем аорты и легочной артерией. В результате наличия дефектов начинается сброс артериальной крови из левого желудочка сердца в правый.
Симптоматика данного заболевания зависит от объема сбрасываемой крови, а также наличия осложнений порока. При несущественных дефектах мышечной части перегородки больные хорошо развиты физически и с легкостью переносят разную нагрузку. Во время аускультации наблюдается так называемый систолический шум. На специальном рентгенологическом обследовании определяется усиление легочного рисунка, увеличение правого предсердия и левого желудочка. На ЭКГ отклонения несущественные. При наличии каких-то крупных дефектов перегородки симптоматика намного более выражена: пациент отстает в физическом развитии, даже при небольшой физической нагрузке появляется одышка, кожные покровы больных бледные. При наличии крупных дефектов перегородки у пациентов показано оперативное лечение.
Тетрада Фалло - врожденный порок сердца у новорожденных
Тетрада Фалло - клиническая картина данного врожденного порока сердца достаточно сложная и состоит по сути из четырех разных пороков сердца, которые проявляются одновременно. С одной стороны это весьма ярко выраженный стеноз клапана легочной артерии, особый дефект межжелудочковой перегородки – отверстие в стенке между правым и левым желудочками сердца. Из-за стеноза клапана легочной артерии в правом желудочке формируется повышенное давление, а это приводит к постоянному протоку крови через небольшое отверстие в стенке между правым и левым желудочками сердца. Таким образом возникающая смешанная кровь с малым содержанием кислорода вызывает разнообразные симптомы кислородной недостаточности (или гипоксии) в большом круге кровообращения. С иной стороны Тетрада Фалло характеризуется еще одной аномалией аорты, которая препятствует оттоку крови из сердца.
Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Это тяжелый порок сердца, заключающийся в том, что аорта отходит от правого желудочка (в нормальном состоянии она должна уходить из камеры слева), а легочная артерия отходит от левого желудочка (в нормальном состоянии должна справа). Это приводит к тому, что у новорожденного есть два полностью независимых друг от друга системы кровообращения. Подобная система кровообращения несомненно препятствует жизни маленького ребенка. Единственный шанс на выживание подобных детей является поведение (зачастую фармакологические, то есть при помощи введения специальных препаратов) ходового артериального протока, либо существование особого отверстия, позволяющего крови смешиваться. Лечение данного сложного заболевания заключается в выполнении специальной хирургической коррекции.
Аномалия Эбштейна
Аномалия Эбштейна - недостаток сердца, который характеризуется смещением трехстворчатого клапана (клапан, отделяющий правое предсердие от правого желудочка) внутрь полости правого желудочка. Этот дефект дает симптомы сразу после рождения, в виде цианоза, то есть синеватой окраски, в особенности видимой на ногтях и слизистых оболочках. Бывает такое, что ребенок рождается уже в критическом состоянии с различными симптомами недостаточности кровообращения. Этот дефект может также вызвать нарушение ритма сердца. Лечение - хирургическое.
Гипоплазия левого сердца
Гипоплазия левого сердца - недостаток, который заключается в возникновении разной степени недоразвития структур левой части сердца. Симптомы дефекта могут появляться сразу же после рождения, но, в основном, заметны лишь по истечении первых суток жизни. К ним относят: цианоз, либо серый цвет кожи, снижение температуры тела, постепенное развитие дистресс-синдрома. Без специального хирургического лечения новорожденный ребенок погибает.
Атриовентрикулярный канал
Атриовентрикулярный канал - наиболее распространенный вид недостатка сердца у новорожденных детей с синдромом Дауна. Он характеризуется полным или частичным отсутствием предсердно-камерной перегородки. Дефект очень часто сосуществует с прочими пороками сердца, к примеру, с потерей межпредсердной перегородки. Симптомы дефекта зависят от его уровня тяжести. Симптомы сердечной недостаточности, а также задержка развития ребенка появляются уже в первый месяц жизни. Наиболее эффективным считается хирургическое лечение.
Коарктация аорты у новорожденных
Коарктация аорты составляет около 5% всех пороков сердца у новорожденных. Это заболевание чаще встречается у мальчиков. Характеризуется сужением аорты на ее входе. Часто дефекту сопутствуют иные аномалии. Симптомы дефекта развиваются постепенно. Сразу после рождения они могут отсутствовать. Со временем, после пары часов, дней или же недель, доходит до развития симптомов недостаточности кровообращения, ускорения сердечных сокращений, почти полного исчезновения пульса на нижних конечностях человека. Лечение данного недуга заключается в хирургическом удалении особого места сужения.
Новорожденные дети с пороками сердца рождались всегда. Тем не менее, в настоящее время сегодняшняя медицина помогает выжить тем детям, которые еще пару десятков лет назад были приговорены к печальному исходу. Потому так важна пренатальная диагностика пороков сердца при помощи такого простого исследования, как УЗИ, выполненного на двадцатой неделе беременности. Роды новорожденного, у которого диагностировали тяжелый порок сердца, должны происходить в комплексе.
Врожденный порок сердца у новорожденных - видео
